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原發性視網膜色素變性合并血管閉塞的臨床特點分析 【?2005-08-30 發布?】 臨床報道
(北京)為了探討原發性視網膜色素變性(RP)合并視網膜血管閉塞患者的臨床特點及預后,研究者回顧性分析18例(36只眼)原發性RP合并視網膜血管閉塞患者的臨床資料,包括眼底檢查、熒光素眼底血管造影、吲哚氰綠血管造影、視網膜電圖及視誘發電位等檢查結果。對3例患者進行基因篩選。結果原發性RP合并視網膜血管閉塞患者的臨床表現有視乳頭萎縮、視網膜血管變細、廣泛視網膜色素上皮萎縮。視網膜電圖檢查顯示a、b波為無波型或近無波型.患者多有夜盲史。既符合原發性RP的臨床表現,又具有血管閉塞的自身特征,如晚期血管可完全或近完全閉塞、視神經明顯萎縮、脈絡膜血管受累,最終致盲速度較原發性RP快,且無有效療法。3例患者經基因篩查,在RHO及RLBPI兩基因編碼區中,未發現基因突變??梢娫l性RP合并視網膜血管閉塞可能屬于毯層視網膜變性范疇,血管進行性閉塞可能是其合并的臨床表現。 /**/
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