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皮膚T細胞淋巴瘤的治療措施

【?2004-07-29 發布?】 臨床報道  

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美國學者Foss對皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)的預后因素以及新的治療措施作了分析和評價。(Leuk Lymphoma 2003,44 Supplement 3∶S55)

CTCL是一組異質性疾病,WHO分類確定CTCL的疾病性質為:從惰性、低度惡性 包括覃樣真菌?。?Sezary綜合征(MF/SS),到侵襲性(包括外周T細胞淋巴瘤及其變異型以及HTLV-1相關的急性T細胞白血?。馨土觯?。覃樣真菌病是良性程度最高的CTCL,患者10年生存率為40%~100%,主要取決于皮膚侵犯程度的不同。在確診后20年內出現皮膚外疾病進展的幾率可以達到40%,主要取決于分期的不同。

早期CTCL的治療策略包括局部治療加或不加干擾素α或口服化療藥,晚期患者經常出現疾病進展,需要用化療和新藥治療,多種細胞毒藥物的聯合方案只能治標,而不能帶來生存益處。

新的CTCL治療藥物包括bexarotene,后者是一種維生素A衍生物X受體(RXR)的選擇性激動劑,已經證明,這種藥物對晚期難治性CTCL有效。其它新藥包括白介素2融合毒素(ONTAK)、噴司他?。ㄒ环N強效腺苷脫氨酶抑制物)、組蛋白脫乙?;D移酶抑制物如縮肽、NF-κB抑制物、細胞因子受體拮抗劑、免疫調控療法和異基因造血干細胞移植。目前迫切需要對這些新方法的價值進行評價。

點評 CTCL是一類異質性疾病,晚期患者對細胞毒藥物往往不敏感,目前正在使用各種免疫治療、分子靶向治療等措施,但這些新方法的確切療效還有待證實。

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