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脂質沉積性肌病的臨床治療和預后隨訪

【?2007-10-09 發布?】　臨床報道  

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    LSM是可治療的肌肉疾病，對小劑量潑尼松治療有效，部分患者有復發傾向，有家族史患者更容易復發。單用核黃素治療反應良好的LSM可能為戊二酸尿癥Ⅱ型所致，提示應根據LSM的不同病因采取不同的治療方案。 脂質沉積性肌病(lipid storage myopathy, LSM)是指由于肌纖維內脂肪代謝障礙，致使肌細胞內脂肪堆積而引起的肌病。 中華神經科雜志四月第四期刊登一項研究，研究者回顧性分析42例LSM患者臨床資料并對其治療效果和預后情況進行隨訪。探討脂質沉積性肌?。↙SM）的臨床特點、藥物治療效果和預后情況。 山東大學齊魯醫院神經內科李偉等研究人員研究顯示全部患者均有治療期間的短期隨訪資料，其中小劑量潑尼松治療33例，單用核黃素（維生素B2）治療9例，全部患者1個月內肌無力癥狀均獲明顯改善。隨訪1年以上者共32例，其中26例肌力完全恢復正常，另6例仍不能耐受重體力勞動，運動耐力較健康人差。13例患者癥狀有不同程度復發，其中7例有家族史，復發的13例中有12例是在冬季復發，均以勞累、感冒為誘因，5例患者復發2次以上。 因此可見LSM是可治療的肌肉疾病，對小劑量潑尼松治療有效，部分患者有復發傾向，有家族史患者更容易復發。單用核黃素治療反應良好的LSM可能為戊二酸尿癥Ⅱ型所致，提示應根據LSM的不同病因采取不同的治療方案。/**/
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