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囊性纖維化兒童患者的基因型與嗜中性谷氨酰胺缺乏的關系

【?2006-01-26 發布?】　臨床報道  

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    囊性纖維化(CF)中的肺部疾病已經被證實是由肺組織的慢性嗜中性炎癥所引起的。在中性粒細胞新陳代謝的各個方面，一些氨基酸起了主要作用。為了研究嗜中性氨基酸代謝與基因型之間的關系，科學家們做了以下這個研究：他們找了26名CF患者，10名支氣管擴張患者和20名正常人，對他們的血漿和嗜中性氨基酸進行了分析。CF組胞內的自由嗜中性谷氨酰胺(Gln)的數目明顯比另外兩組要少。在支氣管擴張組里，嗜中性Gln和?；撬崴揭脖日φ战M的要低。發生了嚴重突變(類型I，II和III)的CF患者體內的嗜中性Gln含量比發生輕微突變(類型IV和V)的CF患者要低。這些研究結果表明體內的嗜性改變在CF病人發生的慢性肺病中起著很重要的作用。 /**/
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